인간 Prion 합성 연구


Case Western Reserve 의대 Jiri G. Safar 교수팀은 최초로 인간 프리온을 합성한 연구결과를 2018년 6월 Nature Communications에 발표 [1]

프리온은 잘못 접힌 단백질로 Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) 등의 질환을 초래. 현재 CJD에 대한 치료법은 없으며, 알츠하이머병의 증상과 유사하여 때로는 오진으로 이어짐

인간 프리온 질환은 신경 퇴행성 질환의 특징을 나타내지만 전염성이 있음. 기존 연구에서 프리온을 만드는 방법을 알고 있었지만, 인간화된 마우스 모델 실험에서 감염성이 없었음

이번 연구에서 감염성이 큰 프리온을 합성하는데 성공하고, 세포 간 신호 전달을 조절하는 세포분자 인 Ganglioside GM1로 알려진 필수 보조 인자가 감염 복제와 프리온 기반 질병의 전파를 유발한다는 사실을 발견

이 발견은 인간 프리온 복제에 대한 억제 또는 차단 효과를 약물 치료 전략에 대한 희망을 제기

Safar교수는 1998년 Nature Medicine에 발표된 "프리온 모양 검출기(prion shape detector)"에 대한 논문의 저자로 잘못 접힌 단백질을 검출하는 방법에 관한 특허 (US5891641) 등 27개의 미국 및 유럽 특허를 보유[2]

[1] Kim, C., et al. “Artificial strain of human prions created in vitro.” Nature Communications. doi:10.1038/s41467-018-04584-z

http://casemed.case.edu/cwrumed360/news-releases/release.cfm?news_id=1277&news_category=8

[2] https://patents.google.com/patent/US5891641A