파킨슨병의 prion 가설 연구

November 8, 2017

2017년 10월 Journal of Neuroscience에서 파킨슨병의 프리온형(prion-like) 가설과 관한 논문과 다른 의견의 논물을 게재 

 

미국 Michigan주 Van Andel 연구소의 Patrik Brundin 박사와 Neuro-PSI (Paris-Saclay Institute of Neuroscience) Ronald Melki 박사는  alpha-synuclein (α-SYN) 이라 불리는 단백질이 프리온처럼 될 수 있다는 증거를 제시하고 있으며 , 이는 적어도 일부 파킨슨 병의 원인이된다고 주장 [1]

 

일단 악성 α-SYN이 존재하면, 그것은 신경세포에서 신경세포로 퍼져 나가면서 점차적으로 뇌를 감염시켜 Lewy 소체라 불리는 덩어리를 형성하고 결국 신경세포를 사멸시켜 파킨슨 병의 증상을 일으킴

 

또한 파킨슨병 환자의 뇌 조직이 다른 두뇌에 주입되었을 때 이 질병을  '전염시킬'수 있다는 사실을  프리온형(prion-like) 가설의 주요 증거로 제시

 

반면 Northwestern대 D. James Surmeier 교수, 스페인  Navarra대 José A. Obeso 교수, 호주 NSW대  Glenda M. Halliday 교수 등은 잘못 접힌 α-SYN이 Parkinson병에 실제로 포함될 수 있다고 결론을 내렸지만 조건이 맞을 때 질병을 일으킬 수 있다고 주장 [2]

 

대부분의 뉴런은 α-SYN을 인식하고 분해하여 응집을 방지 할 수 있으므로, 잘못 접힌 α-SYN은 그 자체로는 무해 할 수 있으며 노령, 환경적 요소 및 유전적 위험이 모두 이러한 방어 수단을 약화시켜 일반적인 방어 장치가 고장 났을때만 파킨슨 병이 발생한다고 주장  

 

이들은 파킨슨 병에서 하나의 뇌 영역 (예를 들어, 흑질 )은 심한 Lewy 소체를 나타낼 수 있는 반면, 인근 영역은 전혀 나타나지 않는 점을 이 주장의 근거로 제시

[1] Brundin, Patrik, and Ronald Melki. "Prying into the Prion Hypothesis for Parkinson's Disease." Journal of Neuroscience 37.41 (2017): 9808-9818.

 

[2] SURMEIER, D. James; OBESO, José A.; HALLIDAY, Glenda M. Parkinson's Disease Is Not Simply a Prion Disorder. Journal of Neuroscience, 2017, 37.41: 9799-9807.

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