파킨슨병과 광우병의 분자적 연관성 연구

November 8, 2017

이태리 SISSA (International School for Advanced Studies) prion생물학연구소 Giuseppe Legname 교수팀은 파킨슨병과 광우병의 분자적 연관성 연구결과를 Scientific Reports에 2017년 8월 발표 [1]

 

파킨슨병과 광우병 등의 프리온 질환은 원인과 진행과정이 모두 매우 다르나, α-synuclein과 prion 단백질 PrPC의 복잡한 상호작용으로 연결

 

뇌 세포에 α-synuclein이 존재한다는 것은 파킨슨병, 루이소체 치매 등 시누클레인 병증(Synucleinopathies)이라고 불리는 질병의 특징으로 이 단백질이 형성되고 확산되는 기전은 아작 알려지지 않았음

 

연구진은 α-synuclein이 실제로 프리온 단백질의 작용을 이용하여 뇌에 퍼지면서 침착 한다는 것을 발견

 

또한 프리온 단백질의 활성이 시누클레인 병증의 발생을 뒷받침하는 것으로 보이지만, α-synuclein 침전물은 프리온 질병의 진행을 지연시키는 것으로 보임

 

이 연구는 α-synuclein 섬유소가 신경 세포에서 프리온의 축적을 막음으로써 복제를 방지한다는 것을 증명. 뇌 세포에 α-synuclein이 축적된 환자의 경우 야콥병의 진행이 느림

[1] AULIĆ, Suzana, et al. α-Synuclein Amyloids Hijack Prion Protein to Gain Cell Entry, Facilitate Cell-to-Cell Spreading and Block Prion Replication. Scientific Reports, 2017, 7.1: 10050.

https://www.nature.com/articles/s41598-017-10236-x

https://medicalxpress.com/news/2017-09-molecular-link-parkinson-disease-prion.html#nRlv

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